Określenie “zespół sztywnego człowieka” brzmi dla ciebie trochę dziwnie? Być może. Choroba ta występuje bowiem rzadko i do tej pory nie mówiło się o niej zbyt wiele. W ostatnim czasie można jednak zauważyć pewien wzrost zainteresowania tym schorzeniami, gdyż okazało się, że cierpi na nie Celine Dion. Czym jest zatem zespół sztywnego człowieka i jak się objawia?
Zespół sztywnego człowieka – co to jest?
Zespół sztywnego człowieka to inaczej zespół Moerscha-Woltmanna. Jest to bardzo rzadka choroba o podłożu genetycznym. Początkowo nazywana byłą zespołem sztywnego mężczyzny, gdyż wydawało się, iż schorzenie to dotyczy jedynie przedstawicieli płci męskiej. Z czasem jednak zmieniono nazwę, gdyż odkryto, że zachorować mogą zarówno mężczyźni, jak i kobiety. Jak można się domyślić, schorzenie to charakteryzuje się postępującym sztywnieniem mięśni. U chorych mogą także występować epizody silnych skurczów mięśniowych. Nasilenie objawów zależy w dużej mierze od czynników niezwiązanych bezpośrednio z chorobą, takich jak emocje chorego.
Zespół Moerscha-Woltmanna – przyczyny
Przyczyny zespołu sztywnego człowieka nie są nam do końca znane. Przypuszczalnie jest to choroba autoimmunologiczna. Jej źródłem będzie zatem nieprawidłowa praca układu odpornościowego. W tym przypadku układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (anty-GAD). GDA to z kolei enzym, który bierze udział w produkcji kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), który odpowiada za utrzymywanie właściwego napięcia mięśniowego.
Warto tu dodać, że zespół Moerscha-Woltmanna towarzyszy zwykle innym chorobom o podłożu autoimmunologicznym, np. cukrzycy czy zapaleniu tarczycy.
Zespół sztywnego człowieka – objawy
Do najczęstszych objawów zespołu sztywnego człowieka należą:
- postępująca sztywność mięśni i stawów,
- nieprawidłowa postaw ciała (zgarbiona sylwetka),
- asymetryczna lokalizacja objawów (nie zawsze!),
- nadwrażliwość na bodźce (hałas, światło itp.),
- zmiany w sposobie chodzenia,
- ból w dolej części placów,
- ból i sztywność nóg,
- silne skurcze mięśni oddechowych.
Jak leczyć zespół sztywnego człowieka?
Obecnie choroba jest nieuleczalna, jednak można leczyć ją objawowo. Przede wszystkim dąży się do ograniczenia skurczów mięśni, poprze przyjmowanie środków zwiotczających. Ważne jest też ograniczenie dolegliwości bólowych.
W zaawansowanym stadium choroby stosuje się dożylną terapię immunoglobulinami (IVIG) ukierunkowaną na przeciwciała.
W kwestii aktywności fizycznej, zaleca się ćwiczenia bierne zakresu ruchu w stawach. Wszelkie formy rehabilitacji muszą być konsultowane ze specjalistami. Fizykoterapia może bowiem pogorszyć stan chorego.
Skomentuj